产品名称:LAMIN B1
产品描述:LAMIN B1
产品货号:MUC35-UC
产品规格:1 mL - Conc
产品价格:530美金
Lamin B1 (LMNB1) 是一种高度磷酸化的 V 型中间丝,是核层的组成部分。核纤层蛋白家族分为 A 型和 B 型,在维持核膜和细胞形态的完整性方面很重要。它们在调节核功能和活动方面发挥着重要作用,包括DNA复制和转录、细胞周期调节、细胞发育和分化、核和染色质组织、核迁移和凋亡。核纤层蛋白 B1 基因突变会导致常染色体显性脑白质营养不良,这是一种成人发病的脱髓鞘疾病,其特征是中枢神经系统中对称的广泛性髓鞘丢失,其表型类似于慢性进行性多发性硬化症。